Stora Fernströmpriset 2002 till två koagulationsforskare på KIDe gjorde de möjligt att behandla blödarsjuka

Båda pristagarna är emeriti-professorer: Margareta Blombäck, 77 år, vid Institutionen för kirurgisk vetenskap , Sektionen för klinisk koagulationsforskning och Birger Blombäck, 76 år, vid Institutionen för medicinsk biokemi och biofysik (MBB). Båda har ägnat hela sin forskarkarriär åt att förstå hur koagulationssystemet fungerar, hur störningar i systemet uppkommer och hur de kan behandlas.
Blödarsjuka karakteriseras av att blodet inte kan koagulera. Det saknas, helt eller i varierande grad, en koagulationsfaktor. Den svåraste formen av hemofili, s.k. klassisk blödarsjuka, drabbar endast pojkar men anlaget förs vidare av kvinnorna i familjen. Vissa kungaätter i Europa är kända hemofilisläkter, t.ex den ryska tsarfamiljen. Sjukdomen leder till svåra blödningar i bl. a. muskler och leder och många pojkar blev rullstolsbundna redan som barn på grund av ledskador som var en följd av upprepade ledblödningar. Innan det fanns behandling var medellivslängden för en hemolifilipatient bara sexton år. En helt annan form av blödningssjukdom är den s.k.von Willebrands sjukdom, som drabbar båda könen och finns i både lätta och allvarliga former. Så mycket som 1 procent av befolkningen kan ha denna koagulationsrubbning – många utan att de vet om det. Enda tecknet kan vara en benägenhet att blöda mycket vid skador eller, för kvinnornas del, ymniga menstruationsblödningar.
När ett blodkärl skadas så utlöses genast ett reparationsprogram som syftar till att snarast stoppa blödningen. I blodet finns ett protein, fibrinogen, som med hjälp av enzymet trombin omvandlas till fibrin, ett trådliknande ämne som bildar nät för att plugga igen skadan. Fungerar inte programmet alls så kan minsta blödning få allvarliga konsekvenser.

Fann koagulationsfaktor
Birger och Margareta Blombäck redovisade i sina avhandlingar en metod som de utarbetat att framställa ett rent fibrinogen, Därmed hade de skapat en grund för att gå vidare och studera hur fibrinet bildades och upplöstes. Med hjälp av det renade fibrinogenet kunde de visa var koagulationsfaktorn bildades och att den var aktiv i en viss fraktion av proteinreningen. De arbetade i början av 1950-talet i professor Eric Jorpes laboratorium på Karolinska Institutet dit också andra forskare med intresse för koagulation och blodproppssjukdom drogs. Bland dem fanns Inga Marie Nilsson som var kliniker från Malmö.
I samarbete med Inga Marie Nilsson visade Blombäcks att det i deras fibrinogenfraktion fanns en faktor som befrämjade koagulationen. De gav den namnet ”antihemofiliglobulin” (AHF eller fraktion 1-0). Tillsammans visade de också att samma AHF stoppade blödning hos patienter med von Willebrands sjukdom. Den första patienten rapporterades av Inga Marie Nilsson vid ett internationellt symposium i Malmö 1956 och arbetet publicerades året därefter med Inga Marie Nilsson, Margareta Blombäck och Irene von Francken som författare.

Vågade operera
Birger och Margareta Blombäcks forskning gjorde att läkarna nu vågade sig på att operera patienter med blödarsjuka – något som tidigare varit för riskabelt. Fraktion 1-0 revolutionerade behandlingen av blödarsjuka och efterfrågan på faktorn var stor. De första åren höll Birger och Margareta Blombäck till i en källare på KI där de framställde fraktionen. År 1966 såldes metoden till läkemedelsföretaget Kabi som övertog produktionen.
Senare började man också ge fraktion 1-0 som regelbunden förebyggande behandling till hemofilipatienter flera gånger i veckan. Därigenom är Sverige det land som har längst erfarenhet av profylax vid blödarsjuka. Det har också visat sig att tack vare denna förebyggande behandling lyckas man förhindra utvecklingen av de invalidiserande ledförändringarna hos blödarsjuka, vilket har förändrat dessa patienters liv radikalt.

Internationellt kända
Birger och Margareta Blombäck tillbringade i början på 60-talet en period i Australien och införde sin metod där. Båda är väl kända även internationellt för sin forskning och Birger Blombäck har under en lång tid varit halvtidsanställd på New York Bloodbank.
De har också intresserat sig för den motsatta obalansen i koagulationssystemet som leder till att det bildas blodproppar. Arbetet i deras forskargrupp har resulterat i ett läkemedel, utvecklat av Astra, som ges för att förebygga tromboser, dvs blodproppar. Deras metoder att bestämma koagulationsfaktorer används på laboratorier världen över.
Birger och Margareta Blombäck startade sin karriär inom koagulations-forskningen under Erik Jorpes som då var professor i biokemi på KI. Hans forskning om heparin gjorde laboratoriet på KI känt över hela världen. Pristagarna har fortsatt den traditionen och själva fått efterföljare som fortsatt kartläggningen av hur blodets förmåga att koagulera kan hämmas eller överdrivas och hur defekter i systemet kan behandlas,
————————————————————
Det nordiska Fernströmpriset delas u i samband med Forskningens Dag vid Medicinska fakulteten vid Lunds universitet den 6 november. Fernströmstiftelsen bildades 1978 efter en donation av skeppsredare Eric K Fernström. Mottagaren av det nordiska priset utses av en priskommitté vid medicinska fakulteten i Lund. Dessutom delar var och en av de sex medicinska fakulteterna i landet varje år ut ett lokalt Fernströmpris, 100.000 kr,till yngre forskare.

OBS! Pressbilder på pristagarna finns på nätet, www.medfak.lu.se/fernstrom