Levertransplantation och hjärtrytm hos patienter med skelleftesjukan
Patienter med skelleftesjukan fortsätter att få rubbningar av hjärtrytmen också efter en levertransplantation. Däremot verkar ingreppet bromsa den försämring i nervsystemets reglering av hjärtrytmen som uppstår hos obehandlade, visar Rolf Hörnsten i den avhandling han försvarar vid Umeå universitet den 16 november.
Familjär amyloidos med polyneuropati – FAP, den s.k. skelleftesjukan – är en sällsynt, ärftlig sjukdom som främst förekommer i kustlandet i Västerbottens och Norrbottens län samt lokalt i Portugal och Japan. I Sverige är ca 2 500 personer bärare av anlaget och 5-10% av dem utvecklar sjukdomen. Sjukdomen beror på inlagringar av amyloider, som bildas av äggviteämnet transtyretin. Levertransplantation har visat sig vara en hoppingivande behandlingsmetod eftersom transtyretin produceras i levern. Den första levertransplantationen på denna patientgrupp genomfördes 1990.
Både rubbningar av hjärtrytmen och störningar i det icke viljestyrda (autonoma) nervsystemet är vanligt hos dessa patienter. I avhandlingen studeras hjärtrytmen före och efter levertransplantation, som är den enda nu använda behandlingsmetoden. Det är den första långtidsuppföljningen (i mer än tre år) av dessa rubbningar i samband med transplantationer.
I den serie av studier som ingår i avhandlingen har det visat sig att livshotande rubbningar i hjärtrytmen är vanliga både före och efter transplantation. Ca 25% av patienterna kommer att behöva permanent pacemakerbehandling oavsett om de genomgår transplantation eller inte. En analys av variationerna i hjärtrytmen visar minskad autonom funktion hos FAP-patienter jämfört med friska kontrollpersoner både före och efter levertransplantation. Emellertid är den autonoma funktionen ändå relativt bibehållen efter transplantationen. Ett nytt fynd var att ökad variation i hjärtfrekvens efter transplantation var tecken på tilltagande rubbningar i hjärtrytmen och inte berodde på bättre autonom funktion.
Rolf Hörnsten är biomedicinsk analytiker vid enheten för klinisk fysiologi med specialområdet diagnostikmetoder vid hjärtrytmrubbningar och doktorand vid Inst. för kirurgi och perioperativ vetenskap, Umeå universitet. Han kan nås på tel. 090-785 27 18, 090-785 36 39, epost rolf.hornsten@clinphys.umu.se
Fredagen den 16 november försvarar Rolf Hörnsten, Institutionen för kirurgi och perioperativ vetenskap, enheten för klinisk fysiologi, Umeå Universitet, sin avhandling med titeln Cardiac arrhythmias and heart rate variability in familial amyloidotic polyneuropathy. A clinical study before and after liver transplantation. Svensk titel: Hjärtrytm rubbningar och hjärtfrekvensvariabilitet vid familjär amyloidos. En klinisk studie före och efter levertransplantation.
Disputationen äger rum kl. 13.00 i Sal 933, 9 tr., Norrlands Universitetssjukhus.
Fakultetsopponent är professor Staffan Andersson, Luleå Tekniska Universitet.
