Dödligheten för barn med Downs syndrom och hjärtfel har mer än halverats sedan 1990, visar en studie. Men överlevnaden är fortfarande betydligt sämre jämfört med andra patienter som fötts med hjärtfel.
Medfödda hjärtfel är mycket vanligt bland personer som har Downs syndrom. Nästan hälften som föds med syndromet har ett medfött hjärtfel. Det vanligaste är så kallad atrioventrikulär septumdefekt, som innebär att det finns ett hål mellan hjärtats förmak och kamrar.
Hjärtoperationer har ökat överlevnaden
Men efter 1990 har dödligheten för barn födda med Downs syndrom och hjärtfel mer än halverats. Det visar en studie från Göteborgs universitet.
– Under 1970- och 1980-talet opererades ofta inte hjärtpatienter med Downs syndrom, något som sannolikt hade flera orsaker. Dessa barn bedömdes ha en generellt dålig prognos, operationstekniker var under utveckling och dessutom var hjärtlungmaskinen inte anpassad för nyfödda, säger Zacharias Mandalenakis som är docent vid Göteborgs universitet och överläkare i kardiologi på Sahlgrenska universitetssjukhuset.
Runt 1990 uppmärksammades dessa förhållanden i hela världen. Samtidigt skedde en stor utveckling av hjärtsjukvården.
– Hjärtpatienter med Downs syndrom fick då i princip samma prioritet som alla andra. Vi ser att detta haft en mycket positiv effekt för patientgruppens överlevnad, vilket är väldigt bra, fortsätter Zacharias Mandalenakis.
Fortsatt högre dödlighet
Studien baseras på registerdata från hela Sverige för personer med Downs syndrom och medfödda hjärtfel, och som föddes mellan åren 1970 och 2017. Resultatet visar att överlevnaden har ökat stort, men dödligheten är fortfarande förhöjd.
Barn som föddes med Downs syndrom och hjärtfel före 1990 hade 47 gånger högre dödlighet jämfört med barn som fötts utan syndromet eller hjärtfel.
Efter 1990 har dödligheten mer än halverats för barn med Downs syndrom. Den är nu 18 gånger högre jämfört med övrig befolkning i Sverige. Men jämfört med patienter med medfödda hjärtfel, men som inte har syndromet, är dock dödligheten 85 procent högre.
Fler studier behövs
Vården för patienter med Downs syndrom och hjärtfel har alltså förbättrats, men den behöver bli ännu bättre, menar Zacharias Mandalenakis.
– Patientgruppen med Downs syndrom kan nu leva längre än tidigare, vilket kan innebära att de hinner utveckla andra förvärvade sjukdomar, utöver eventuellt hjärtfel. Det behövs fler studier för att klarlägga vad den återstående ökade dödligheten för denna patientgrupp beror på. Vi behöver också utvärdera om dessa patienter kan behöva bättre uppföljning, säger han.
Mer om studien
I studien ingick drygt 3 200 personer med Downs syndrom och medfödda hjärtfel samt cirka 64 500 patienter med hjärtfel, men utan syndromet. Gruppen med Downs syndrom jämfördes också med kontrollgrupper i samma ålder och av samma kön, men utan syndromet eller medfött hjärtfel.
Sett till hela perioden 1970–2017 hade personer med Downs syndrom och medfött hjärtfel 25 gånger ökad dödlighet jämfört med kontrollgruppen. Jämfört med andra personer med hjärtfel var dödligheten fördubblad i gruppen med Downs syndrom under hela perioden.
Efter brytpunkten 1990 är dock dödligheten bland personer med Downs syndrom 85 procent högre jämfört med andra med medfött hjärtfel.
Vetenskaplig studie:
The impact of Down syndrome on survival among patients with congenital heart disease, Journal of American Heart Association.
Kontakt:
Zacharias Mandalenakis, docent på Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet och överläkare på Sahlgrenska Universitetssjukhuset, zacharias.mandalenakis@vgregion.se
