Tumörer i tallkottkörteln, näthinnan och lillhjärnan är närmare besläktade än man tidigare trott. En ny studie visar att de allvarliga hjärntumörerna hos barn kan uppstå från samma typ av cell – en upptäckt som kan leda till mer riktade behandlingar.
Forskare har under senare år identifierat över hundra olika typer av hjärncancer. Samtidigt har sambanden mellan dem varit oklara, vilket gjort det svårt att avgöra vilka tumörformer som är närmast besläktade och kan behandlas på liknande sätt.
Hos barn behandlas elakartade hjärntumörer i dag vanligtvis med en kombination av operation, strålning och cytostatika. Behandlingen leder till att ungefär tre av fyra patienter blir botade.
Tumörer från olika hjärnregioner
Ett forskarlag vid Uppsala universitet har tillsammans med internationella kollegor studerat utvecklingen av pineoblastom – en elakartad hjärntumör som uppstår i tallkottkörteln, en liten kottliknande struktur djupt i hjärnans mitt.
Genom avancerade molekylära metoder analyserade forskarna tumörer från patienter och jämförde dem med andra tumörtyper.
Resultatet var oväntat: tumörerna liknade inte andra tumörer från samma hjärnregion. I stället visade de tydliga likheter med tumörer som uppstår i helt andra delar av hjärnan – framför allt ögontumören retinoblastom i näthinnan och hjärntumören medulloblastom som bildas i lillhjärnan.
– Vi såg till exempel att en tumör som upptäcktes i tallkottkörteln hos en patient var så lik en tumörtyp från lillhjärnan att vi först misstänkte att den kunde ha spridit sig från lillhjärnan. Men det visade sig inte vara fallet. De celler som gav upphov till tumörerna var i stället biologiskt mycket lika varandra, trots att de kom från så olika delar av hjärnan, säger forskaren Fredrik Swartling, som lett studien, i ett pressmeddelande från Uppsala universitet.
Uppstår från samma celltyp
I de undersökta fallen av pineoblastom såg forskarna att tumörerna härstammade från en särskild typ av omogen ursprungscell. Cellerna producerade dessutom ett protein som normalt finns i ljuskänsliga celler i ögats näthinna.
– Celler som detekterar ljus för synen finns endast i ögat hos människor, men under evolutionens gång och hos andra djurarter förekommer celler som reagerar på ljus eller som har kvar så kallade fotoreceptorer även i andra delar av hjärnan, säger forskaren Miao Zhao vid Uppsala universitet.
Forskarna såg att det är just dessa celltyper, som fortfarande bär egenskaper från fotoreceptorer, som tycks ge upphov till flera olika tumörer. De kan inte bara orsaka retinoblastom i ögat, utan även bidra till utvecklingen av pineoblastom och medulloblastom i den växande hjärnan hos barn.
Blockering kan stoppa tumör
Sambandet kunde också bekräftas i musmodeller. När dessa fotoreceptorstyrda celler aktiverades utvecklades pineoblastom. När forskarna däremot blockerade aktiviteten med hjälp av gensaxen Crispr/Cas9 slutade tumörerna att växa.
– Att celler med fotoreceptor-aktivitet är särskilt benägna att utveckla tumörer öppnar för att vi kan rikta framtida behandlingar direkt mot just dessa celler. Våra resultat pekar dessutom på att tumörer som uppstår i tallkottkörteln och i lillhjärnan sannolikt kan behandlas på liknande sätt, säger Fredrik Swartling.
Vetenskaplig artikel:
A tumor-associated photoreceptor signature unifies distinct central nervous system malignancies, Cancer Cell.
