Att leva med Ehlers-Danlos syndrom
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är ett ärftligt tillstånd där kroppsvävnader framför allt i leder, hud och blodkärl blir sköra. Symtomen varierar och det kan ofta vara svårt att få en klar diagnos. En kartläggning av de fysiska och psykosociala problem som EDS kan medföra presenteras i en aktuell avhandling från Karolinska Institutet.
Förekomsten av EDS uppskattas till 1 av 5000 personer, men siffran är osäker eftersom många personer med lindriga symtom aldrig får en diagnos. Symtomen varierar i svårighetsgrad från individ till individ men vanlig förekommande är överrörliga leder som ofta går ur led, skör och/eller tänjbar hud, svårläkta sår samt kronisk smärta. Livshotande blödningar och besvärliga komplikationer kan förekomma vid t ex operation, graviditet och förlossning. Psykosociala och sexuella problem, oro för att barn ska ärva samt frustration i kontakt med sjukvården har tidigare rapporterats.
I leg. sjuksköterska Britta Berglunds doktorsavhandling belyses flera aspekter av hur det är att leva med EDS. En intervjuundersökning visar att det dagliga livet begränsas av rädsla för skador, smärta och även stigmatisering pga sår och ärrbildningar. Föräldrar rapporterade hur de på akutmottagningar utsatts för misstanke om barnmisshandel då barnet kom in med blåmärken eller någon lem ur led.
Kvinnor med EDS rapporterade ett bättre funktionellt hälsostatus jämfört med en referensgrupp av kvinnor med reumatiod artrit, men sämre än en annan referensgrupp med kvinnor med fibromyalgi. Smärta uppgavs vara det största problemet.
Många patienter har fotproblem som begränsar det dagliga livet genom smärta, gång- och balanssvårigheter och svårigheter att använda skor. Problem med hud, tår, naglar, fotvalv och vrister var vanligare hos EDS-patienter i jämförelse med en normalgrupp. En tredjedel av patienterna med EDS rapporterade att de hade plattfot.
I en ytterligare delstudie undersöktes hur personer med EDS hanterar sin situation. Resultaten visar att de som i hög grad accepterade sitt handikapp även hade en stark känsla av sammahang i tillvaron. De skattade också sitt funktionella hälsostatus som bättre än de med låg känsla av sammanhang.
Avhandlingens titel:
Living with Ehlers-Danlos syndrom
Författare:
Britta Berglund, Institutionen för omvårdnad, Karolinska Institutet,
tel. 0739 783 032 eller mail: britta.berglund@omv.ki.se
För mer information, se i avhandlingsdatabasen:
http.//diss.kib.ki.se/2003/91-7349-563-0/
